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極めて稀な難病「先天性肺胞たんぱく症」の1歳児手術に成功 医科歯科大

東京医科歯科大は16日、これまで治療が困難かつ発症自体が稀な重症「先天性肺胞たんぱく症」において、骨髄移植での治癒に成功したと発表した。移植は昨年7月に実施し、患者の1歳児は治療後順調に改善して昨年11月に退院、今回の発表に至った。

肺胞たんぱく症は、肺胞が膨張しすぎることを抑える界面活性剤のような役目を持つ「肺サーファクタント」が異常に貯留してしまい、呼吸困難などの症状をきたす。有病率は100万人に6人、さらに今回の先天性肺胞たんぱく症はそのうち1%とされ、極めて稀な疾患。

今回の患者は埼玉県在住の1歳児で、生後5カ月時に重症肺炎の発症に伴い免疫不全ならびに間質性肺炎と診断され、昨年3月に同大学付属病院に入院していた。今回の症例では樹状細胞の欠損が原因と判断されていたが、父親の骨髄を移植した後、樹状細胞が回復し、症状も改善した。

治療を担当したのは小児科の森尾友宏教授と金兼弘和准教授のグループで、造血細胞移植での治療成功は世界初としている。今回の経験を活かし小児の難病に対して移植手術を行っていく予定。

 
(写真はイメージ)

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